Агранулоцитоз, коли рівень гранулоцитів в організмі дуже низький

Агранулоцитоз - рідкісний стан, який виникає, коли у вас не вистачає гранулоцитів. Якщо його не лікувати, цей стан може призвести до смерті від зараження крові, званого септицемією. Що таке гранулоцити? У чому причина? Перевірте наступне пояснення.

Що таке агранулоцитоз?

Перш ніж обговорювати, що таке агранулоцитоз, вам слід зрозуміти гранулоцити. Цитовані Національним інститутом раку, гранулоцити - це тип білих кров’яних клітин (лейкоцитів), які мають гранули (дрібні частинки).

Із п’яти видів білих кров’яних клітин, що існують, три з них - гранулоцити, а саме нейтрофіли, базофіли та еозинофіли. Все виробляється в кістковому мозку. Гранули в гранулоцитах виділяються під час інфекцій, алергічних реакцій та астми.

Кажуть, у вас агранулоцитоз, коли рівень гранулоцитів у вашому організмі менше норми. При агранулоцитозі тип гранулоцитів, який найчастіше вражається, - нейтрофіли. Нейтрофіли - це лейкоцити, необхідні організму для боротьби з інфекцією.

Нейтрофіли - найпоширеніший тип гранулоцитів, що утворюють лейкоцити, і є важливою частиною імунної системи. Це пов’язано з тим, що нейтрофіли містять ферменти, які вбивають бактерії та інші чужорідні патогени.

На перший погляд, цей стан може звучати схоже на нейтропенію або лейкопенію. Однак три умови принципово відрізняються.

Нейтропенія виникає лише тоді, коли в крові зменшується кількість нейтрофілів. Це означає, що коли у вас агранулоцитоз, ви також відчуваєте нейтропенію.

Тим часом лейкопенія означає, що у вас є дефіцит лейкоцитів у крові. Тобто агранулоцитоз є гострою, важкою та небезпечною формою лейкопенії.

Які симптоми агранулоцитозу?

Симптоми агранулоцитозу зазвичай подібні до симптомів основної інфекції, таких як:

Раптова лихоманка
Озноб
Зниження артеріального тиску, що призводить до слабкості кінцівок
Виразки в роті або горлі
Біль у горлі
Кровоточивість ясен
Втома
Грипоподібні симптоми
Головний біль
Пітливість
Набряклі залози

Нелікована інфекція може швидко поширитися по всьому тілу і навіть у кров. Якщо це трапиться, це спричинить стан, відомий як сепсис, і потенційно загрожує життю.

Які причини агранулоцитозу?

Коли у вас агранулоцитоз, у вас дуже мала кількість нейтрофілів. Нормальний рівень нейтрофілів у дорослих зазвичай становить близько 1500-8000 нейтрофілів на мікролітр крові. Тим часом, якщо у вас агранулоцитоз, у вас менше 500 нейтрофілів на мікролітр крові.

Причиною цього захворювання є два типи, а саме вроджений та не вроджений агранулоцитоз (придбані).

Вроджений агранулоцитоз - це стан, при якому від народження бракує кількості гранулоцитів. Тим часом інші типи спричинені споживанням певних ліків або медичних процедур.

В отриманих умовах (придбані), щось призводить до того, що ваш кістковий мозок не здатний виробляти нейтрофіли або виробляти нейтрофіли, які не переростають у зрілі, діючі клітини.

Крім того, можуть бути й інші причини, через які нейтрофіли надто швидко гинуть. При вродженому агранулоцитозі ви успадковуєте генетичний розлад, який його спричиняє.

Щойно придбані умови можуть бути спричинені:

Антитиреоїдні препарати, такі як карбімазол та метимазол (тапазол).
Протизапальні препарати, такі як сульфасалазин (азульфідин), дипірон (метамізол) та нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ).
Антипсихотичні засоби, такі як клозапін (Clozaril).
Протималярійні засоби, такі як хінін.
Хімічний вплив (наприклад, інсектицид ДДТ)
Захворювання, що вражають кістковий мозок (наприклад, рак)
Серйозна інфекція
Випромінювання
аутоімунні захворювання (наприклад, системний червоний вовчак)
Пересадка кісткового мозку
Нестачі харчування
Хіміотерапія

Цей стан частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, і в будь-якому віці. При вроджених станах частіше зустрічаються у дітей, які зазвичай не мають тривалої тривалості життя.

Які ускладнення можуть виникнути при такому стані?

Агранулоцитоз робить вас сприйнятливими до інфекції, тому він може бути дуже небезпечним, якщо його не лікувати. Одне з ускладнень цього захворювання - сепсис (зараження крові). Без належного лікування сепсис може призвести до летального результату.

При своєчасному лікуванні перспективи агранулоцитозу стають кращими. У більшості випадків стан є керованим. Люди, які страждають на цей стан після вірусної інфекції, можуть навіть виявити, що їх стан покращується.

Які методи лікування агранулоцитозу?

Нижче наведені варіанти лікування, які можуть лікувати агранулоцитоз:

1. Лікувати причину

Якщо агранулоцитоз викликаний іншою хворобою, ви отримаєте лікування для лікування цього стану. Якщо ваш агранулоцитоз спричинений препаратами для лікування певних станів, лікар може призначити замісний препарат.

Якщо ви приймаєте кілька різних ліків, можливо, вам доведеться припинити їх прийом. Це може бути єдиним способом з’ясувати, які ліки викликають цю проблему. Лікар може призначити антибіотики або протигрибкові препарати для лікування будь-яких інфекцій.

2. Інші методи лікування

Догляд за гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор також може бути варіантом. Однак це лікування зазвичай застосовується у людей, які страждають на рак і пройшли хіміотерапію.

Це лікування спонукає кістковий мозок виробляти більше нейтрофілів. Його можна використовувати разом із хіміотерапією.

Крім того, хоча і не широко застосовується, переливання нейтрофілів може бути тимчасовим лікуванням, яке може бути обраним для деяких людей.