Зміст:
У здорової людини середня м’язова маса становить близько 54 відсотків, але у людини з м’язовою дистрофією (МД) на пізніх стадіях захворювання може взагалі не бути м’язів.
Що таке м’язова дистрофія?
М’язова дистрофія або м’язова дистрофія - це група захворювань, що викликають прогресуючу м’язову слабкість і втрату м’язової маси. При м’язовій дистрофії генні мутації заважають виробленню білків, необхідних для побудови здорових м’язів.
Ці мутовані гени часто успадковуються від батьків, але не виключено, що мутовані гени будуть розвиватися самостійно без успадкованих ознак.
Існують різні типи м’язової дистрофії - залежно від того, які м’язи уражені і які симптоми їх викликають. Симптом найпоширенішого типу м’язової дистрофії, лікар Дюшенн, починається в дитинстві, і він легко падає, швидко рухаючись по нерівних дорогах. М’язова дистрофія частіше зустрічається у хлопчиків, тоді як дівчата є лише носіями. Інші види дистрофії не з’являються, поки людина не стає дорослою.
Деякі люди з м’язовою дистрофією з часом втрачають здатність ходити. У інших можуть бути проблеми з диханням або ковтанням.
Білки для нарощування м’язів можуть бути рішенням м’язової дистрофії
Протиотрути для м’язової дистрофії не існує, але різні методи лікування можуть допомогти при фізичних вадах та інших проблемах, які можуть розвинутися, зокрема:
- Допомога в мобільності, такі як легкі фізичні вправи, фізіотерапія та фізичні засоби
- Група підтримки, для вирішення практичних та емоційних впливів
- Хірургія, щоб виправити дефекти постури, такі як сколіоз
- Ліки, такі як стероїди для збільшення м’язової сили, або інгібітори АПФ та бета-блокатори для лікування серцевих проблем.
Нові дослідження шукають шляхи виправлення генетичних мутацій та пошкоджених м’язів, пов’язаних із симптомами МД. Одним з них є два окремі дослідження з університету Рокфеллера та Единбурзького університету.
М’язи складаються з мільйонів твердих клітин. Навіть у дорослих ці м’язи продовжуватимуть відновлюватись, щоб відновити пошкодження, які можуть бути спричинені різними речами, хворобами чи травмами.
Як повідомляє Science Daily, хоча деякі нові м’язи формуються з білків у стовбурових клітинах, які відповідають за м’язову структуру та функції, мутації виникають із фрагментів перициту та PIC, групи стовбурових клітин, які можуть виробляти жир або м’язи.
Поки що вчені знали лише, що білок бере участь у нарощуванні м’язів, але вони все ще не знали, як білок впливає на гени, що відповідають за розвиток здорових м’язів.
"Згідно з нашими дослідженнями, утворення клітин у м’язах чи жирі базується на складному білку, який називається ламінін", - сказав Яо Яо, доцент Міннесотського університету.
Розробка нових препаратів, які діють на ламініновий шлях, може полегшити багато симптомів м'язової дистрофії, сказав Яо.
Дослідження Яо виявляють, що втрата ламініну в організмі може принаймні спричинити якусь форму м’язової дистрофії. Більш конкретно, Яо та його команда зосередили свої дослідження на ламініні в перицитах та ПІК.
Яо та його команда провели дослідження на групі мишей, які показали дефіцит ламініну в організмі. Вони виявили, що ця група мишей була меншою, ніж звичайні миші, і вони мали м'язову масу нижче норми. Насправді, перицити та PIC мають лише невелику частину м’язових стовбурових клітин, що не повинно давати таких значних результатів.
Яо та команда розсудили, що заміна ламініну в цій тканині може допомогти мишам відновитися. Однак цю ідею досить складно реалізувати для людей. Незважаючи на те, що ця група мишей продемонструвала суттєві зміни - збільшення сили тканин і м’язів, однак для ін’єкції ламініну людині потрібні були сотні ін’єкцій, щоб ламінін належним чином всмоктувався в тканини.
Потім вчені зосередили свою увагу на розумінні того, як ламінін впливає на перицити та ПІК для нарощування м’язів. Вони виявили, що ламінін впливає на те, які гени активуються, а які ні.
Одним із цих "унікальних" генів є "gpihbp1“, Які зазвичай зустрічаються в капілярах, де мешкають перицити. Ген "gpihbp1"Показано, що він відіграє роль у формуванні жиру. Коли ламініну немає, "gpihbp1Більше не буде ввімкнено для перицитів та PIC.
Виходячи з цих ідей, вчені підозрюють, що gpihbp1 міг би спонукати стовбурові клітини змінюватися, а не формувати м’язи, а не жир. Вони дісталися до перицитів із дефіцитом ламініну та ПІК для активації gpihbp1 і виявили, що ці клітини потім переросли в новий м’яз.
Зараз дослідницька група шукає препарати, які можуть підвищити рівень gpihbp1 у перицитах та PIC, з метою забезпечення вирішення багатьох симптомів цієї виснажливої хвороби.
