Які ускладнення та небезпека гемофілії?

Гемофілія - це стан, в якому відсутні частинки крові, які відповідають за згортання крові. Як результат, люди з таким захворюванням схильні до кровотеч, які важко зупинити. Цей рідкісний стан може спричинити серйозні ускладнення. Тоді, які небезпеки та ускладнення можуть виникнути від гемофілії? Повну інформацію ви знайдете нижче.

Огляд захворювання на гемофілію

Коли ви отримуєте травму та кровотечу, зазвичай організм автоматично об’єднує клітини крові для згортання за допомогою факторів згортання крові. Вони вдвох будуть працювати разом і зупиняти кровотечу з рани. Відсутність факторів згортання крові в організмі може спричинити переживання гемофілії.

Існує кілька типів гемофілії, і більшість із них виникають через те, що вони успадковуються генетично. Симптоми, які з’являються у кожної людини, яка страждає гемофілією, різняться залежно від тяжкості захворювання.

Подряпини на ліктях і колінах насправді не є великою проблемою. Однак у людей з гемофілією такий стан є дуже небезпечним. Безперервна кровотеча призведе до травмування тканин та органів. Якщо ви помітили рану, де важко зупинити кров, що супроводжується болем у голові та шиї, багаторазовою блювотою та помутнінням зору, негайно зверніться до лікаря.

Ускладнення та небезпека гемофілії

Як раніше пояснювалося, кровотеча у людей з гемофілією відрізняється від кровотечі у звичайних людей, оскільки може призвести до летального результату. Тому хворі на гемофілію потребують спеціального лікування, щоб кровотеча не призвела до ускладнень.

Нижче наведено різні види небезпек або ускладнень, які можуть виникнути, якщо гемофілію не лікувати негайно:

1. Інгібітор

За даними Індіанського центру гемофілії та тромбозу, інгібітори є одним із найсерйозніших та найсерйозніших ускладнень гемофілії. Інгібітори частіше зустрічаються у хворих на гемофілію типу А, а не типу В.

Цей стан виникає, коли антитіла або імунна система атакують білки, що викликають згортання крові, а саме білки фактора згортання крові VIII та IX.

У звичайних умовах антитіла справді захищають організм від зовнішніх загроз, таких як бактеріальні або вірусні інфекції. Однак у випадках погіршення гемофілії антитіла фактично обернуться проти факторів згортання крові, що ускладнить лікування кровотечі.

Інгібітори у важких випадках гемофілії зазвичай виникають, коли пацієнт дуже молодий і починає проходити внутрішньовенне лікування. У випадках легкої або помірної гемофілії інгібітори з’являються, коли пацієнт щойно переніс серйозні оперативні втручання.

Зазвичай лікарі та медична команда надають ліки, які можуть допомогти організму не атакувати ці фактори згортання крові. Це лікування називаєтьсятерапія імунної толерантностіабо ITI.

2. Проблеми з суглобами та кістками

Ще одна небезпека або ускладнення гемофілії, за якими потрібно стежити, - це пошкодження кісток і суглобів. Зазвичай такий стан виникає в сполучній тканині м’язів (синовії) та хрящах.

У синовії є кровоносні судини, так що частина схильна до кровотеч (гемартроз). Коли в суглобі є кровотеча, симптоми можуть включати:

тепло
набряк
поколювання в області суглоба
дискомфорт
біль
відчуття скутості

З часом кровотеча в цих суглобах може спричинити сильне запалення та пошкодження синовії. Це запалення синовії також називається синовітом.

Окрім синовіту, ще одна небезпека через гемофілію, яка може вразити суглоби, - це гемофільна артропатія. Цей стан є наслідком кровотечі в синовії та хрящі, яка триває тривалий час, спричиняючи постійне пошкодження суглобів.

Щоб запобігти подальшому пошкодженню суглобів і кісток, слід негайно прикласти лід до уражених суглобів і кісток, а потім підняти частини тіла вище.

Однак, якщо пошкодження суглобів та кісток є досить серйозними, лікар або медична команда зазвичай рекомендує хірургічні процедури з метою видалення синовіальної оболонки або заміни пошкоджених суглобів та хрящів на металеві або пластикові матеріали.

3. Кровотеча в травній системі

Внутрішня кровотеча може бути серйозною проблемою у людей з гемофілією, наприклад, кровотечами в травній системі. Травна система може відчувати проблеми та виразки, наприклад, якщо її викликає виразка шлунка. Насправді виразка шлунка може представляти серйозну небезпеку для людей, хворих на гемофілію.

За даними журналуГастроентерологія, близько 53-85% випадків кровотеч із травної системи у людей з гемофілією викликані виразкою шлунка. Безперервна кровотеча може поширитися на травну систему, так що кров з’явиться у блювоті та калі. Кров буде схожа на кавову гущу або буде темно-червоного кольору.

Як правило, лікування кровотеч у травній системі у людей з гемофілією проводиться через внутрішньовенне введення, щоб регулювати нормальний рівень факторів згортання крові.

3. Гематурія

Крім травлення, кров може накопичуватися в уретрі, що призводить до появи крові в сечі. Це називається гематурією.

Цей стан спричинить біль у нижній частині шлунка, оскільки сеча (сеча), яка виходить із сечового міхура, блокується кров’ю. Ця кровотеча, як правило, нешкідлива, якщо її негайно лікувати.

4. Анемія

Ще одна небезпека, яка підстерігає людей, хворих на гемофілію, - це анемія. Безперервна кровотеча змушує кількість еритроцитів падати далеко від нормального рівня.

Якщо такий стан трапляється, організм відчуватиме втому, слабкість і головні болі. Анемію можна вилікувати шляхом переливання крові.

5. Внутрішньочерепна кровотеча

Внутрішньочерепна кровотеча - вид кровотечі, що виникає в головному мозку. Зазвичай такий стан викликаний травмою внаслідок травми голови.

У хворих на гемофілію проста шишка на голові може навіть викликати небезпеку у вигляді кровотечі в мозок. Цей стан трапляється дуже рідко, але може призвести до пошкодження мозку або смерті.

6. компартмент-синдром

Синдром компартмента виникає, коли кровотеча в м’язі тисне на артерії та нерви всередині м’яза. Поступово цей стан може спричинити пошкодження м’язів та спричинити сильний біль.

Однак цей синдром має дуже низький рівень захворюваності на хворих на гемофілію. Ефективним методом лікування цього є хірургічні процедурифасціотомія.

Отже, чи є спосіб запобігти хворим на гемофілію від ускладнень вище? Звичайно, є, а саме, живучи здоровим життям, особливо для хворих на гемофілію, щоб хвороба не погіршувалась і шанси отримати ускладнення ставали меншими. Деякі речі, які ви можете зробити, включають:

Регулярні фізичні вправи
Уникайте прийому препаратів, що погіршують кровотечу, таких як аспірин, ібупрофен та варфарин
Підтримуйте чистоту зубів і рота, щоб уникнути кровотечі на яснах
Захистіть свою дитину, одягаючи шолом під час фізичних навантажень, таких як їзда на велосипеді